Skladování Glykogenu U Psů

2024 Autor: Daisy Haig | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 03:06

Glykogenóza u psů

Glykogenová skladovací choroba, známá také jako glykogenóza, je charakterizována nedostatečnou nebo vadnou aktivitou enzymů odpovědných za metabolizaci glykogenu v těle. Jedná se o vzácnou dědičnou poruchu různých typů, které všechny vedou k akumulaci glykogenu, hlavního materiálu pro ukládání sacharidů v těle, který pomáhá krátkodobému ukládání energie v buňkách přeměnou na glukózu, protože tělo ji potřebuje pro metabolické požadavky. Tato abnormální akumulace v tkáních může mít za následek zvětšení a dysfunkci různých orgánů, včetně jater, srdce a ledvin.

Existují čtyři typy glykogenóz, o nichž je známo, že ovlivňují psy, přičemž některé druhy jsou na některé z nich náchylnější než jiné. Typ I-a, běžněji známý jako von Gierkeova choroba, se vyskytuje primárně u maltských štěňat; Typ II, Pompeho choroba, se vyskytuje u laponských psů, obvykle začíná kolem šesti měsíců věku; Typ III, Coriho choroba, se vyskytuje u mladých německých ovčáků; a typ VII ovlivňuje anglické jarní španělky ve věku od dvou do devíti let.

Příznaky a typy

Typ I-a, obvykle se vyskytují u maltských štěňat, mohou mít za následek selhání prospívání, duševní depresi, nízkou hladinu cukru v krvi (stav známý jako hypoglykemie) a nakonec smrt (nebo, aby se zabránilo příznakům, eutanazie) do šedesáti dnů věku.

Typ II, obvykle se vyskytuje u psů v Laponsku, je charakterizováno zvracením, progresivní svalovou slabostí a srdečními abnormalitami. Smrt obvykle nastává před dvěma lety.

Typ III, obvykle se vyskytuje u německých ovčáků, vede k depresi, slabosti, nerůstu a mírné hypoglykémii.

Typ IV, nalezený v angličtině Spring Spaniels, vede k hemolytické anémii, stavu ničení červených krvinek a hemoglobinurii, stavu, při kterém je protein hemoglobin (který pomáhá transportovat kyslík do celého těla) abnormálně vysoce koncentrovaný v moči pacienta.

Příčiny

Různé formy glykogenóz jsou výsledkem jakési deficience enzymů metabolizujících glukózu v těle. Typy se vyznačují specifickým nedostatkem enzymu. U psů je typ I-a výsledkem nedostatku glukózo-6-fosfatázy, typ II nedostatkem kyselé glukosidázy, typ III nedostatkem amylo-1 a 6-glukosidázy a typ VII nedostatkem fosfofruktokinázy. Typ IV, který se vyskytuje u koček, je výsledkem nedostatku enzymu rozvětvujícího glykogen.

Diagnóza

Diagnostické postupy se budou lišit v závislosti na přítomných příznacích a podezření na typ skladování glykogenu. Jako definitivní diagnóza může sloužit analýza tkáňových enzymů a stanovení hladin glykogenu. Jiné testy mohou zahrnovat analýzu moči, genetické testování a elektrokardiografii (EKG), aby se zkontrolovaly změny elektrického výkonu ze srdce.

Léčba

Péče se bude lišit v závislosti na typu diagnostikované nemoci ukládání glykogenu a závažnosti příznaků. Typy I-a a III u psů mohou vyžadovat podání intravenózní (IV) dextrózy, aby se zvládla okamžitá krize nebezpečně nízké hladiny cukru v krvi. Bohužel dlouhodobé zvládnutí tohoto stavu je marné. Související hypoglykemie může být také regulována dietou krmením častými porcemi stravy s vysokým obsahem sacharidů.

Život a management

Po stanovení diagnózy bude váš pes muset být neustále sledován a léčen na hypoglykemii. K zvrácení tohoto stavu však nelze udělat mnoho. Většina zvířat trpících glykogenózou je utracena z důvodu postupného zhoršování jejich fyzického zdraví.

Prevence

Protože se jedná o dědičné onemocnění, neměla by být chována zvířata, u nichž se vyvine choroba z ukládání glykogenu, ani rodiče těchto zvířat, aby nedošlo k dalším případům.