Porucha Krvácení Psů - Von Willebrandova Choroba U Psů

2024 Autor: Daisy Haig | [email protected]. Naposledy změněno: 2023-12-17 03:06

Von Willebrandova nemoc u psů

Von Willebrandova choroba (vWD) je onemocnění krve způsobené nedostatkem von Willebrandova faktoru (vWF), adhezivního glykoproteinu v krvi potřebného pro normální vazbu krevních destiček (tj. Srážení) v místech poranění malých krevních cév. VWF je navíc nosným proteinem pro koagulační faktor VIII (nezbytný pro srážení krve). Nedostatek vWF zhoršuje lepivost a shlukování krevních destiček. Podobně jako hemofilie u lidí může tento stav vést k nadměrnému krvácení po poranění v důsledku nedostatečné srážlivosti.

VWF je autosomální (bez pohlaví vázaný) rys, který jak muži, tak ženy vyjadřují a přenášejí geneticky a se stejnou frekvencí. Vzor výrazu závažných forem (typy 2 a 3 vWD) je recesivní, zatímco mírnější forma (typ 1 vWD) se jeví jako recesivní nebo neúplně dominantní. Toto je nejčastější dědičná porucha srážení krve u psů, která se u některých plemen vyskytuje častěji, včetně německých ovčáků, dobermanských pinčů, standardních pudlů, shetlandských ovčáků a zlatých retrívrů.

Příznaky a typy

• Spontánní krvácení z povrchů sliznic:

  • Krvácení z nosu
  • Krev ve stolici (černá nebo jasně červená krev)
  • Krvavá moč
  • Krvácení z dásní
  • Krvácení z pochvy (nadměrně)
• Modřiny kůže
• Prodloužené krvácení po operaci nebo traumatu
• Anémie se ztrátou krve při dlouhodobém krvácení

Příčiny

Dědičná vWD je způsobena mutacemi, které zhoršují syntézu, uvolňování nebo stabilitu vWF

Diagnóza

Váš veterinární lékař provede u vašeho psa důkladnou fyzickou prohlídku s přihlédnutím k historii zdraví vašeho psa a nástupu příznaků. Bude proveden chemický profil krve s kompletním krevním obrazem, analýzou moči a panelem elektrolytů. Pokud došlo ke ztrátě krve, na úplném krevním obrazu se objeví regenerační anémie. Počet krevních destiček bude obvykle normální (pokud váš pes nezažil nedávné masivní krvácení) a koagulační testy ukážou normální výsledky.

Klinická diagnóza von Willebrandovy choroby je založena na specifickém měření plazmatické koncentrace vWF vázané na antigen (vWF: Ag). Bude měřena doba, po kterou bude trombocytům zasunuto malé poranění, pomocí testu zvaného doba krvácení z bukální sliznice (BMBT). Test BMBT spolu s analyzátorem funkce krevních destiček (PFA 100) jsou screeningové testy v místě péče, kde jsou koncové body prodlouženy u pacientů s defekty shlukování krevních destiček a nedostatkem vWF. Prodloužení je nespecifické a může doprovázet řadu závažných poruch krve.

Léčba

Transfuze čerstvé plné krve, čerstvé plazmy, čerstvé zmrazené plazmy a kryoprecipitátu dodá vWF do krve. Komponentní terapie (čerstvá zmrazená plazma nebo kryoprecipitát) je nejlepší pro chirurgickou profylaxi (prevenci) a pro neanemické pacienty, aby se zabránilo senzibilizaci červených krvinek a objemovému přetížení. Pacienti s těžkou vWD mohou vyžadovat opakovanou transfuzi ke kontrole nebo prevenci krvácení. Pokud pes bez vWF vyžaduje operaci, měla by být před operací podána předoperační transfuze.

Život a management

Většina psů s mírnou až středně těžkou vWD bude mít i nadále dobrou kvalitu života, což vyžaduje minimální nebo žádné zvláštní zacházení. Psi s těžšími formami budou pro operaci vyžadovat transfuzi a měli by být transfuzi, pokud podpůrná péče nedokáže zvládnout epizodu spontánního krvácení. Většinu těchto psů lze pohodlně udržovat, ale jejich aktivity bude třeba sledovat a omezovat. Pokud váš pes trpí von Willebrandovou chorobou a má epizodu prodlouženého krvácení, zavolejte svého veterináře a okamžitě ho odneste na veterinární kliniku k naléhavé léčbě.